Диабетга ўхшаш буйрак касалликларини биласизми?

Нефронофтиз ва аутосом доминант тубулоинтерстициал буйрак касаллиги таркибига бир гурух касалликлар кириб, буйрак таркибида жуда майда суюқлик тутувчи хосилалар (кистачалар) бўлади ва улар буйрак етишмовчилигини келтириб чиқаради.

Қисқача мазмуни:

  • Бу касалликлар сабаби наслдан-наслга ўтувчи ирсий дефект хисобланади.
  • Асосий белгилари кўп миқдорда сийдик ажралиши ва кучли чанқашлик. Нефронофтиз болалик ёки ўсмирлик давридан бошланади, тубулоинтерстициал буйрак касаллиги эса ўсмирлик ёки балоғатга етгандан сўнг бошланади.
  • Диагноз қўйишда оилавий анамнез мухим ахамиятга эга. Диагнозни тасдиқлаш учун лаборатор тахлиллар, инструментал текширувлар ва ирсий тахлиллар зарур бўлади.
  • Иккала касалликда хам буйрак фаолиятини бузилишини олдини олишга қаратилган даво қилинади, болаларда ўсиш гормони ва бошқа биологик актив қўшимчалар тавсия қилиниши мумкин.
  • Буйрак етишмовчилиги ривожланганда диализ ёки буйрак кўчириб ўтказиш талаб қилинади.

Нефронофтиз ва тубулоинтерстициал буйрак касаллиги сабаблари

Иккаласи хам бир гурухдаги касалликларга киради. Иккаласида хам буйракнинг бир хил қисми зарарланади. Буйракдаги майди кичик каналчалар зарарланади, яллиғланади ва чандиқланади. Натижада буйрак фаолияти оғир даражада бузилади. Асосан бирламчи сийдикни қайта сўриб оладиган ва натрийни қайтариб оладиган каналчалар зарарланади. Натижада беморлар қонида натрий камайиб кетади. Бу касалликлар орасидаги асосий фарқ уларни ирсиятдан ўтишидадир:

  • Нефронофтиз. Бу рецессив типда ўтади. Яъни касаллик хам ота хам онадан ўтади. Бу болалик ва эрта ёшлик даврида ривожланади. Ўсмирлик даврида буйрак етишмовчилиги ривожланиб бўлади.
  • Аутосом доминант тубулоинтерстициал буйрак касаллиги. Бу касаллик аутосом типда ўтади. Яъни ёки отасидан ёки онасидан ўтади. Баъзан ота-она соғлом бўлиб, ташқи омиллар таъсирида ген мутацияси хам кузатилиши мумкин. Бундай холатда оиласида касаллик аниқланмайди.

Нефронофтиз ва тубулоинтерстициал буйрак касаллиги белгилари.

Бу иккаласи учун умумий холатда буйрак натрийни ушлаб қола олмайди ва сийдик жуда кўп ажралади. Натижада беморда кучли чанқоқлик кузатилади.

  • Нефронофтиз. Бола бир ёшга тўлгунича ёки ундан кейинроқ бошланади.
    • Бола жисмоний ўсишдан ортда қолади
    • Суяклари мўртлашади
    • Кўз, жигар касалликлари кузатилади
    • Ақлий ривожланишдан ортда қолади
    • Касаллик ривожланиб бўлгандан кейин болада оғир анемия (камқонлик), қон босимини кўтарилиши, кўнгил айниши ва қайд қилиш кузатилади.
  • Тубулоинтерстициал буйрак касаллиги. Белгилар ўсмирлик давридан кейин билина бошлайди. Буларда кучли чанқаш ва кўп сийиш кузатилади. Бошқа аъзолар зарарланиши кузатилмайди. Буйрак етишмовчилиги 30-70 ёшларда кузатилди. Баъзиларда подагра кузатилиши мумкин.

Нефронофтиз ва тубулоинтерстициал буйрак касаллиги диагностикаси.

  • Оилавий анамнез – диагноз қўйишда асосий омил хисобланади.
  • Лаборатор тахлиллар. Сийдик жуда хам суюлган бўлади. Қонда натрий ёки калий миқдори кам чиқади. Қондаги мочевой кислота миқдори юқори бўлади. Буйракнинг бошқа функцияларини аниқлаш учун бир қатор бошқа текширувлар ўтказилиши мумкин.
  • КТ, МРТ ва УТТ да буйракдаги майда кисталар аниқланади.
  • Ирсий тахлил. Касалликни тасдиқлаш учун қилинади.

Нефронофтиз ва тубулоинтерстициал буйрак касаллигини даволаш.

Асосан симптоматик даволанади. Яъни касаллик белгисига қараб даво қилинади. Буларга қон босимини пасайтириш, қонни кўпайтириш, натрий ва суюқлик ўрнини тўлдириш кабилар киради. Болаларда ўсиш гормони ва биологик актив қўшимчалар тавсия қилиниши мумкин. Буйрак етишмовчилиги ривожлангандан кейин диализ ёки буйрак кўчириб ўтказиш тавсия қилинади.

Добавить комментарий