Буйраклар поликистози — ирсий касаллик.

Буйраклар поликистоз касаллиги – аутосом доминант типда наслий ўтувчи касаллик бўлиб, унда иккала буйракда хам кўп сонли суюқлик тутувчи қопчалар (кисталар) пайдо бўлади. Кисталар хисобига буйрак ўлчами катталашади, аммо буйракнинг иш бажарадиган қисми (паренхима) кичраяди.

Қисқача мазмуни:

  • Буйраклар поликистози ген дефекти шаклида наслдан наслга ўтади.
  • Баъзи одамларда белгилар жуда сустлиги учун ўзида касаллик борлигини хам билмайди. Бошқаларида эса биқин сохада оғриқ, сийдикда қон, қон босимини ошиши ва бошқа белгилар кузатилиши мумкин.
  • Диагнозни УТТ, КТ ва МРТ ёрдамида қўйилади.
  • Буйракдаги тош ва инфекцияни даволанади, лекин охир оқибат беморлар диализга ёки буйрак кўчириб ўтказишга мухтож бўлади.

Буйраклар поликистоз касаллиги сабаблари

  • Касалликни асосий сабаби бир нечта турдаги ирсий дефектлар хисобланади. Бу дефектлар доминант типда ёки рецессив типда бўлиши мумкин.
    • Доминант тип. Бу типда касаллик ўтиши учун ота-онадан биттасида бўлиши етарлидир. Яъни ё онаси ё отасидангина ўтади. Бу турда ўтган касаллик балоғатга етгандан кейингина ривожланади.
    • Рецессив тип. Бу типдаги касаллик ўтиши учун хам отасида хам онасида рецессив ген бўлиши керак. Шундагина касаллик ривожланади. Бу турдаги касаллик ёшликдан ривожланади ва оғир кечади.
  • Бу ирсий дефектлар натижасида жигар ва ошқозон ости бези кисталари хам ривожланиши мумкин.

Буйраклар поликистоз касаллиги белгилари

  1. Рецессив шаклда:
    1. Касаллик ёшлик даврдан бошланади ва кисталар жуда тез катталашади. Натижада бола қорнида шиш пайдо бўлади.
    2. Оғир шаклида чақалоқ туғилган вақтидаёқ буйрак – ўпка етишмовчилиги ривожланган бўлади. Булар тезда нобуд бўлади.
    3. Енгил кечишида 5-10 ёшлигида портал гипертензия (ичак ва жигар орасидаги вена томирида босим ортиб кетиши) кузатилади. Буйрак ва жигар етишмовчилиги ривожланади.
  2. Доминант шаклида:
    1. Бу секин ривожланадиган шакли бўлиб, сон жихатидан кўпроқ учрайди. Буларда касаллик бошланиши 30 ёшдан кейинга тўғри келади. Баъзиларда жуда суст ривожлангани учун бутун хаётида бу касаллик мавжудлигини билмай ўтади.
  3. Умумий белгилари:
    1. Қорни ва биқин томонида дискомфорт.
    2. Сийдикда қон
    3. Сийишдаги муаммолар
    4. Вақти-вақти билан тош кўчиб туриши мумкин.
    5. Холсизлик, қувватсизлик, кўнгил айниши, қайд қилиш
    6. Киста ёрилган вақтида бир неча хафта тана харорати кўтарилиши мумкин
    7. Қон босимини ошиши
  4. Асоратлари:
    1. Доминант шаклли  беморларнинг учдан бир қисмида жигарида хам киста аниқланади. Одатда бу кисталар жигар фаолиятига таъсир қилмайди.
    2. Қорин деворида чурра
    3. Йўғон ичак деворида “чурра” – дивертикулёз
    4. Юрак клапани касалликлари
    5. 10% беморларда мия томирларида аневризмалар (томирни кенгайиб қолиши) кузатилади. Бу аневризмалар ёрилиб инсульт кузатилиши мумкин.

Буйраклар поликистоз касаллиги диагностикаси

  • УТТ, КТ ва МРТ қилинади. Булар буйрак ва жигардаги кисталар ва буйрак ўлчамларини аниқлаб беради. Буйрак фаолиятини аниқлаш учун бошқа кўплаб текширувлар амалга оширилади.
  • Ирсий тахлил. Инсон ўзини текшириб фарзандига ўтиш эхтимолини аниқлаши мумкин.

Буйраклар поликистоз касаллигини даволаш.

  • Симптоматик даволашлар: сийдик инфекциялари, қон босимини ортиши.
  • Хозирда янги турдаги дорилар ишлаб чиқарилмоқда. Толваптан улардан биридир.
  • Аспирация – буйракдаги кисталар ўлчами 10 см дан катталашиб кетса, игна билан тери орқали кириб киста суюқлигини тортиб олиниши мумкин. Лекин бу узоқ муддатли фойда бермайди.
  • Диализ – доимий равишда қонни тозалаб туриш.
  • Буйрак кўчириб ўтказиш.
  • Сунъий буйрак ўрнатиш. Хозирда бир нечта турдаги сунъий буйрак ишлаб чиқариляпти.

Добавить комментарий