Яна бир оғир иммун етишмовчилиги — ЛАД

ЛАД — лейкоцитлардаги адгезия дефицити. Бу холат хам олдинги мавзуга алоқадор. Бунда хам оқ қон таначаларини (лейкоцит) фаолияти бузилади ва юмшоқ тўқималарда тез-тез қайталанувчи инфекция кузатилади.

Қисқача мазмуни:

  • Бу касаллик белгилари боланинг ёшлик вақтидан бошланади. Уларнинг милк, тери ва мушак каби юмшоқ тўқималарида тез-тез қайталанувчи инфекция кузатилади. Бу хақиқий иммун етишмовчилиги холатидир.
  • Бу касалликни диагностика қилиш учун шифокорлар махсус қон текширувини ўтказишади.
  • Инфекцияни даволаш ва олдини олиш учун антибиотик ишлатилади. Бундан ташқари лейкоцитлар трансфузияси хам қилинади. Лекин энг эффектив даво ўзак хужайраларни трансплантациясидир. (Ўзак хужайралар хақидаги мақолани ўқинг.)
slipups.ru

Бу касаллик бирламчи иммун етишмовчилигига киради. (Касаллик туғма бўлиб, бола туғилганида шу касаллик билан туғилишига – бирламчи касаллик дейилади.) У ирсиятдан аутосом-рецессив типида ўтади. Бу иккала ота-онада хам дефектли ген бўлиб, ўша орқали ўтади дегани.

Лейкоцитлардаги адгезия дефицитида (ЛАД) лейкоцитларнинг ташқи юзасида бўлиши керак бўлган оқсилнинг етишмовчилиги кузатилади. Натижада лейкоцитлар микроблар томонга харакати, уларни тутиш ва парчалаш хусусияти пасаяди.

Лейкоцитлардаги адгезия дефицити белгилари

  • Касаллик эрта ёшларда бошланади
  • Юқорида айтиб ўтганимиздек милк, тери ва мушак каби юмшоқ тўқималарда инфекция ривожланади. Уларни бошқа холатлардан фарқи:
    • Инфекция тез-тез қайталанади ва оғирлашади
    • Зарарланган тўқималар ўлишни бошлайди
    • Зарарланган жойларда йиринг хосил бўлмайди
    • Инфекцияни бошқариш жуда қийин бўлади
    • Зарарланган соха битиши жуда чўзилади
  • Янги туғилган бола киндиги 1-2 хафтадаўзи тушиб кетади. ЛАД борларда эса 3 хафта ва ундан хам кейинроқ тушади.
  • Касалликнинг оғир шаклида болаларга ўзак хужайра кўчириб ўтказилмаса, уларнинг кўпи 5 ёши атрофида вафот этади.
  • Енгил холатдаги беморлар кам учрайди. Улар даволанишсиз хам ўсмирлик ёшигача яшаши мумкин.
  • ЛАД билан оғриган беморларда жисмоний ва ақлий ортда қолиш кузатилади.

Лейкоцитлардаги адгезия дефицитини диагностикаси

Уни текширишда кенгайтирилган умумий қон тахлили амалга оширилади. Агар лейкоцитлар миқдори кам чиқса оқимли цитометрия усулида текширилади. Бу усул лейкоцитлар юзасидаги оқсилларни аниқлаб беради.

Агар беморда касаллик тасдиқланса, унинг ака-ука ва опа-сингиллари хам текширилади.

Лейкоцитлардаги адгезия дефицитини даволаш

  • Антибиотикотерапия. Инфекцияни бошқариш учун деярли доимий ичирилади.
  • Гранулоцитлар трансфузияси. Бу хам вақтинчалик ёрдам беради.
  • Энг эффектив усул бу ўзак хужайраларини трансплантацияси. Касалликдан тўлиқ қутулишга хам олиб келади.
  • Хозирда ген терапия усуллари хам ўрганилмоқда
  • Бундай беморларга сахаридлардан бўлган фукоза хам ёрдам бериши мумкин.

Добавить комментарий